Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит (ОБ) – тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической этиологии с облитерацией бронхиол и артериол узловатыми массами гранулярной и фиброзной тканей, на фоне которой развивается редукция легочного кровотока и ателектатический склероз легочной ткани. Чаще всего встречается бронхиолит у детей первого года жизни.

Этиопатогенез. Считается, что облитерирующий бронхиолит является проявлением неспецифической тканевой реакции на уровне терминальных бронхов на различные повреждающие факторы, к которым относят: РС-вирусы, аденовирусы и другие, вызывающие бронхиолит; ингаляции токсических веществ (окись азота, фосген ); облучение; трансплантация; пенициллинотерапия. ОБ может развиваться на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани и бронхолегочной дисплазии. Происходит распространенный некроз эпителия бронхиол и базальной мембраны. Просвет бронхиол заполняется некротизированной тканью, которая постепенно организуется в соединительную, что приводит к облитерации. Процесс охватывает терминальные бронхиолы. Наряду с этим развивается эндартериит с последующей облитерацией капилляров и значительным сужением ветвей легочной артерии. Следствием является нарушение как вентиляционно-диффузных процессов в легких, так и перфузии, что быстро приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности. При распространенной облитерации альвеолярная ткань находится в состоянии ателектатического склероза и /или эмфизематозного вздутия.

Клиника зависит от причины и распространенности процесса. Заболевание начинается остро после ингаляции HCL или SO2 или после аденовирусной инфекции; незаметное и постепенное начало наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Заболевание протекает циклично: после появления кашля, респираторного дистресса, симптомов дыхательной недостаточности наблюдается улучшение состояния ребенка, которое через 2-3 недели сменяется прогрессированием болезни, – нарастающая одышка, влажный кашель, свистящие хрипы в легких, периодическая лихорадка. Главным симптомом является – прогрессирующая одышка. Нарастание гипервентиляции легких приводит к ослаблению дыхания и исчезновению хрипов. Выраженные обструктивные явления имеют место и после нормализации температуры.

На рентгенограмме определяются «ватные» тени. Через 6-8 недель у детей формируется феномен «сверхпрозрачных легких» (синдром Мак-Леода). Обструкция периодически усиливается, иногда напоминая астматический приступ.

Заболевание ДИАГНОСТИРУЮТ на основании клинико-рентгенологических признаков, результатов сцинтиграфии и биопсии легких.

Прогноз неблагоприятный. Летальность – 50-60% в остром периоде. ОБ заканчивается различными вариантами хронической бронхолегочной патологии.

Лечение – глюкокортикоиды, симптоматическая терапия. При остром кашле и заболевании легких используют меш небулайзеры, лучшим выбором будет ингалятор B.WELL WN-114, которым можно воспользоваться даже при остром течение болезни.